Спонтанный разрыв почки при беременности — редко встречающаяся патология, которая может иметь летальные последствия как для матери, так и для ребенка. Трудности в лечении усугубляются тем, что первоначально почка не рассматривается как вероятный источник кровотечения, диагноз разрыва почки, как правило, ставится несвоевременно. Ведение женщины с болевым синдромом чаще осуществляют с диагнозом острого пиелонефрита, почечной колики. Сочетание болевого синдрома и геморрагического шока связывают с отслойкой плаценты, разрывом матки.
Основной причиной внезапного разрыва почки являются ее опухоли (по данным разных авторов, такие случаи составляют до 63%), из них реже всего встречается ангиомиолипома (на нее приходятся 3–5% от всех новообразований почек и при этом 90–95% от всех доброкачественных опухолей почек). Среди населения заболеваемость ангиомиолипомой варьирует от 0,3 до 3%.
Ангиомиолипома — доброкачественная мезенхимальная опухоль, состоящая из кровеносных сосудов, гладкомышечных клеток и зрелой жировой ткани в разном соотношении [1, 2]. Причины ее развития в настоящее время до конца не ясны. Есть данные о высоком содержании в опухоли рецепторов к эстрогену, прогестерону [3]. Видимо, поэтому ангиомиолипома в 2,6–10 раз чаще поражает женщин, этим же объясняются быстрый рост опухоли во время беременности и высокая вероятность ее разрыва в этот период, причем нет корреляции между размерами и вероятностью разрыва опухоли [3]. Полагаем, что наличием прогестероновых рецепторов в ангиомиолипоме обусловлена также невозможность использовать препараты прогестерона, которые рекомендуются для сохранения беременности и широко назначаются на различных сроках гестации, — применение этих препаратов может стать причиной роста еще не диагностированной опухоли.
Ангиомиолипомы почек чаще бывают односторонними и единичными; есть данные, что множественные опухоли составляют до 30% случаев, двусторонние — 15%. Размеры образования могут варьировать от 5 мм до 20 см и более. В 40% случаев заболевание протекает бессимптомно и является случайной находкой при проведении УЗИ. До 50% случаев выявляют при жалобах пациенток, обусловленных разрывом опухоли и кровотечением, для такого образования характерны также болевой синдром, сдавление соседних органов и тканей. Механизм кровотечения связан с разрывом сосудов при несоответствии роста сосудистого и мышечно-жирового компонентов опухоли.
В мировой литературе описано около 200 случаев ангиомиолипом во время беременности [4]. Основной риск гестационных осложнений у данного контингента беременных представляет спонтанный разрыв опухоли с клиническими признаками кровопотери. В силу редкой встречаемости этой патологии о правильной дифференциальной диагностике ее акушеры-гинекологи могут подумать в последнюю очередь.
81% разрывов ангиомиолипом почек происходит именно во время беременности [3, 5]. За последние 30 лет в литературе были представлены описания 25 клинических случаев кровоизлияния ангиомиолипомы почки во время беременности. Четыре женщины были пролечены консервативно, у 12 была проведена нефрэктомия, в 9 случаях выполнялась ангиоэмболизация (в том числе у 2 женщин с дальнейшей нефрэктомией, у 2 — как следующий этап после консервативного лечения). У 15 пациенток была проведена операция кесарева сечения (у 10 женщин в сроке доношенной беременности, у 5 — в сроке недоношенной беременности), 5 женщин были родоразрешены путем вагинальных родов (о сроке гестации на момент родов не сообщается). В одном случае произошла антенатальная гибель плода, одной женщине был произведен медицинский аборт (заболевание дебютировало в 9 недель беременности, размер опухоли — 21 см, выполнена нефрэктомия), в трех случаях исход беременности авторами не указан.
Основным методом диагностики ангиомиолипом во время беременности является МРТ. В качестве скрининга на наличие новообразования почки применяют УЗИ. Оба метода не имеют противопоказаний для использования во время беременности (но МРТ разрешена только со второго триместра), безопасны для женщины и плода. МРТ может быть выполнена с использованием контраста, что позволяет получить информацию о распространении опухоли, выбрать дальнейшую тактику лечения.
Вопрос о хирургическом лечении чаще всего ставится при больших (> 4 см в диаметре) размерах опухоли, развитии осложнений, клинических признаках злокачественной опухоли [1, 6]. Теми же факторами обусловлен выбор объема оперативного вмешательства — от органосохраняющего до нефрэктомии. Беременность в случае диагностики ангиомиолипомы может быть пролонгирована [7]. Хотя при беременности приоритетом является сохранение здоровья женщины, выбор тактики лечения ангиомиолипомы осуществляется также с учетом гестационного возраста плода. Таких пациенток ведут коллегиально акушеры-гинекологи и урологи.
В ряде случаев особенностью хирургического лечения при беременности является проведение симультантной операции — родоразрешение посредством кесарева сечения с последующим урологическим лечением, которое может быть проведено в различном объеме. Возможно урологическое лечение на фоне гестации с последующим родоразрешением в сроке доношенной или ближе к доношенной беременности. Описаны также случаи консервативного наблюдения пациентки в стабильном состоянии с дальнейшим лечением в послеродовом периоде, при этом надо отметить, что в настоящее время вопрос о том, как долго можно консервативно наблюдать женщину с диагностированной ангиомиолипомой почки на фоне беременности, учитывая высокий риск разрыва, не решен [3].
Принимая во внимание высокий риск спонтанного разрыва опухоли при беременности, вероятно, следует отрицательно относиться к назначению таким беременным низкомолекулярных гепаринов, часто используемых в последнее время для профилактики гестационных и послеродовых осложнений. Сама по себе гепаринотерапия не вызовет кровотечение, но, она может повысить вероятность большей кровопотери в случае произошедшего спонтанного разрыва.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
17 апреля 2019 г. в Рязанский областной клинический перинатальный центр (ОКПЦ) поступила пациентка Н., 30 лет, с жалобами на боли в левой поясничной области.
Боль в поясничной области впервые появилась 12 апреля 2019 г. С диагнозом «обострение хронического пиелонефрита слева при беременности 33–34 недели» пациентка была госпитализирована в районный многопрофильный медицинский центр, где находилась с 12 по 15 апреля. Далее в связи с усилением болевого синдрома для дальнейшего обследования, наблюдения и лечения переведена в Рязанскую областную клиническую больницу (ОКБ) — многопрофильный стационар 3-го уровня, госпитализирована в урологическое отделение.
При госпитализации проведено УЗИ брюшной полости и почек. Из особенностей: левая почка размерами 144 × 61 мм, толщина слоя паренхимы — 64 мм, лоханка — 20 × 12 мм, чашечки не расширены. Нижний полюс левой почки занимает образование 68 × 58 мм нечеткого контура с единичными сосудистыми локусами. Паранефрально по задне-боковой поверхности почки определяется неоднородное жидкостное образование 133 × 44 мм.
Выполнено МРТ забрюшинного пространства: в области нижнего полюса левой почки отмечено образование 134 × 63 × 71 мм, распространяющееся в задние отделы паранефральной клетчатки. Заключение: объемное образование левой почки (возможно, сосудистая опухоль с элементами кровоизлияния).
17 апреля бригадой дистанционного акушерского консультативного центра пациентка переведена из урологического отделения ОКБ в ОКПЦ с диагнозом: Опухоль левой почки. Беременность четвертая, 34 недели. Роды вторые. Рубец на матке после двух операций кесарева сечения. Анемия средней степени. Миопия высокой степени.
Из анамнеза: со слов женщины, 10 лет назад, во время первой беременности, у нее была диагностирована гемангиома левой почки, по данному поводу в дальнейшем не обследовалась, не наблюдалась. Вредные привычки: курит по 5–7 сигарет в день. Гинекологический анамнез: эктопия шейки матки. Акушерский анамнез: первая беременность в 2009 г. завершилась плановым кесаревым сечением в связи с миопией высокой степени, родилась живая, доношенная девочка весом 2670 г, послеоперационный период протекал гладко; вторая беременность в 2013 г. завершилась малым кесаревым сечением в сроке 21 недели по поводу преждевременной отслойки плаценты и кровотечения, послеоперационный период протекал гладко; третья беременность в 2015 г. закончилась медицинским абортом на малом сроке. Данная беременность четвертая.
Течение данной беременности. В малом сроке — токсикоз легкой степени, стационарное лечение по поводу угрозы выкидыша. С 20 недель — анемия легкой степени, проводилась коррекция железосодержащими препаратами. В сроке 23 недель с диагнозом ОРВИ находилась на стационарном лечении в инфекционном отделении районного многопрофильного медицинского центра, отмечалось повышение температуры тела до 40 °С, была проведена терапия антибактериальными, противовирусными препаратами.
При поступлении в ОКПЦ пациентка предъявляла жалобы на боли в поясничной области слева, общую слабость. Состояние средней тяжести. АД — 130/90 мм рт. ст. на обеих руках, пульс — 78 уд/мин, температура тела — 36,6 °С. Зрение не изменено, головной боли нет. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, чистые. Симптомы раздражения брюшины отсутствуют. В левой подвздошной области пальпируется объемное образование 10 × 14 см, безболезненное при пальпации. Матка в нормотонусе, безболезненная. Область рубца на матке пальпаторно также безболезненная. Положение плода продольное, головка плода предлежит над входом в малый таз. Сердцебиение плода ясное, ритмичное, до 140 уд/мин. Симптом поколачивания отрицательный справа, положительный слева. Физиологические отправления в норме. Отеков нет. Выделения из влагалища светлые.
17 апреля проведено УЗИ почек. Из особенностей: левая почка размерами 140 × 59 мм, из нижнего полюса исходит образование повышенной эхоплотности, неоднородной внутренней структуры размерами 62 × 47 × 58 мм, контуры четкие, в режиме цветного доплеровского картирования с зонами диффузного кровотока. Заключение: объемное образование левой почки.
В общем анализе крови: снижение гемоглобина до 78 г/л, тромбоциты — 107 × 109/л. В общем анализе мочи: протеинурия — 0,02 г/л, ацетон ++++, лейкоциты — 15–20–25 в п/зр., простой плоский эпителий — 10–15 в п/зр., эритроциты — 2–4 в п/зр. В мазке на флору обнаружены грибы рода Candida.
УЗИ плода: беременность акушерским сроком 34 недели 4 дня. Задержка роста плода I степени, симметричная форма.
17 апреля состоялся консилиум с приглашением главного внештатного специалиста — уролога Минздрава Рязанской области, выставлен диагноз: Разрыв опухоли левой почки с образованием обширной урогематомы при четвертой беременности в сроке 34 недель. Роды вторые. Рубец на матке после двух кесаревых сечений. Плацентарные нарушения. Задержка роста плода I степени. Анемия средней степени тяжести. Гестационная тромбоцитопения. Миопия высокой степени. Вагинальный кандидоз.
18 апреля проведено оперативное лечение в объеме кесарева сечения в нижнем маточном сегменте, стерилизации, левосторонней нефрэктомии, спленэктомии.
Объем кровопотери во время операции кесарева сечения составил 700 мл. Операция проведена типично. Извлечена живая недоношенная девочка весом 2010 г., ростом 45 см, с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов. С учетом третьего кесарева сечения и желания пациентки была проведена стерилизация.
Вторым этапом операции являлось урологическое вмешательство в виде левосторонней нефрэктомии и спленэктомии. При осмотре левой почки определено, что последняя декапсулирована гематомой, в области ее нижнего полюса расположен опухолевый узел около 5 см в диаметре с участком разрыва. Левая почка удалена с участком мочеточника около 7 см. Отдельно удалены паранефральная клетчатка с почечной капсулой и сгустки крови. Примерный объем гематомы составил 800 мл. При ревизии раны выявлено кровотечение в области ворот селезенки. Остановка кровотечения прошиванием эффекта не дала. Визуально в селезенке, размеры которой соответствовали 15 × 10 × 8 см, по краю имелся участок кистозной ткани. С учетом продолжавшегося кровотечения, неэффективности стандартных мер гемостаза была произведена спленэктомия. По ходу аорты определялась цепочка лимфоузлов размерами 1,5 × 1 см, один из которых был взят на гистологическое исследование. В ложе левой почки были оставлены трубчатые дренажи. Кровопотеря при урологической операции составила 1500 мл, общая кровопотеря — 2200 мл. Интраоперационно использовался аппарат Cell Saver 5+ (Haemonetics Corp., США) c дальнейшей реинфузией аутокрови.
В послеоперационном периоде проводились трансфузии свежезамороженной плазмы, антибактериальная профилактика, сокращающая, обезболивающая, антисекреторная терапия, профилактика тромбоэмболических осложнений, терапия препаратами железа. Дренажи были удалены на 3-и сутки. На 7-е сутки послеоперационного периода для дальнейшего лечения пациентка была переведена в гинекологическое отделение ОКПЦ. Выписана на 13-е сутки послеоперационного периода в удовлетворительном состоянии под наблюдение врача — акушера-гинеколога, уролога по месту жительства.
Гистологическое заключение: Ангиомиолипома почки с преобладанием сосудистого компонента и прорастанием за пределы фиброзной капсулы. Разрыв опухоли в зоне массивных инфильтрирующих кровоизлияний, распространяющихся на паранефральную клетчатку. Кавернозная лимфангиома селезенки. Лимфоузел с сохранным фолликулярным рисунком, умеренным расширением и гистиоцитозом синусов.
Ребенок выписан домой из отделения патологии новорожденных и недоношенных детей на 15-е сутки жизни в удовлетворительном состоянии.
ОБСУЖДЕНИЕ
В статье представлено клиническое наблюдение разрыва ангиомиолипомы почки при беременности. Частота встречаемости данной опухоли почки низка в общей популяции, и, соответственно, эта патология редко встречается при беременности. При этом, согласно данным литературы, разрыв опухоли чаще происходит именно во время беременности, являясь жизнеугрожающим состоянием как для женщины, так и для плода.
Болевой синдром редко ассоциируют с разрывом ангиомиолипомы почки, и медицинские работники при первичном обращении, как правило, ставят диагноз других, более распространенных гестационных осложнений. Основным методом диагностики данной патологии почки является УЗИ с последующим проведением МРТ.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Ангиомиолипома почки — редкое заболевание, которое чаще всего бывает случайной находкой при ультразвуковом обследовании. Являясь гормонозависимым, рост опухоли происходит в основном при беременности. Включение оценки состояния мочевыделительной системы в протокол одного из скрининговых пренатальных УЗИ позволит предупредить развитие вышеописанных экстренных осложнений беременности.
Благодарности: авторы выражают благодарность за помощь в подготовке статьи главному внештатному урологу Министерства здравоохранения Рязанской области к. м. н. Котансу С.Я., врачу-урологу Караушеву А.Ю.
Поступила: 24.03.2020
Принята к публикации: 18.06.2020
