ВВЕДЕНИЕ
Ахалазия кардии — нейродегенеративное заболевание пищевода идиопатического характера. В детской популяции ахалазия кардии наблюдается редко и практически не встречается у детей младше 5 лет [1-4]. Заболеваемость варьирует от 0,1 до 0,18 на 100 000 детей, что в 10 раз меньше, чем у взрослых [5, 6]. Наиболее часто болезнь манифестирует в возрасте от 7 до 15 лет, мальчики болеют немного чаще, чем девочки.
Этиология заболевания до сих пор остается неизвестной. В настоящее время рассматривают три основные гипотезы: генетическую, аутоиммунную и инфекционную. В педиатрии наиболее достоверное подтверждение получила генетическая теория. Так, у детей частой причиной ахалазии кардии является мутация гена AAAS12q13, которая приводит к развитию аутосомно-рецессивного заболевания — синдрома Allgrove, или синдрома ААА, характеризующегося возникновением ахалазии, алакримии и болезни Аддисона. Ахалазия кардии встречается у детей с синдромами Дауна (около 2%), Розицки, Робена, при синдроме врожденной центральной гиповентиляции и семейной дизавтономии [4, 7].
Диагностика ахалазии кардии у детей сложна из-за неоднородности клинических проявлений и редкости этого заболевания. Клиническая картина у детей среднего и старшего возраста типична и схожа с таковой у взрослых. Ахалазия кардии проявляется прогрессирующей дисфагией с регургитацией съеденной пищи и срыгиванием, болью за грудиной и потерей веса [8]. В раннем детском возрасте основным признаком ахалазии являются усиленные глотательные движения во время еды, часто с наклоном головы в сторону. Дети младшего возраста могут отказываться от еды либо очень медленно есть и запивать пищу водой [4, 5, 9]. По сравнению с взрослыми у детей чаще присутствуют респираторные симптомы (хронический и ночной кашель, осиплость голоса), а также внепищеводные осложнения, такие как рецидивирующие легочные аспирации [4, 8, 9].
Ахалазия кардии у детей может протекать под маской гастроэзофагеальной рефлюксной болезни. Регургитацию у пациентов раннего возраста часто объясняют перекормом или невротическими реакциями. Таким образом, до 50% детей получают антациды или прокинетики, как правило, без положительного эффекта [3].
Задержка развития, расстройство пищевого поведения, эозинофильный эзофагит или бронхиальная астма нередко выступают на первый план при обследовании детей, что, в свою очередь, приводит к поздней постановке правильного диагноза [4, 8].
Для подтверждения ахалазии кардии используют инструментальные методы обследования: рентгенографию пищевода с контрастированием, ЭГДС, манометрию, КТ и МРТ органов средостения [1-3].
Общепринятой в мире является Чикагская классификация ахалазии кардии в пересмотре 2011 года, согласно которой выделяют три типа в зависимости от преобладания тех или иных дисмоторных нарушений пищевода. При I типе во время 100% влажных глотков отсутствует любая перистальтика грудного отдела пищевода. При ахалазии кардии II типа отсутствует нормальная перистальтическая волна сокращения, однако наблюдается равномерное спастическое сокращение умеренной интенсивности по всей длине пищевода при более чем 20% влажных глотков. Ахалазия кардии III типа характеризуется отсутствием нормальной перистальтической волны, наличием отдельных эпизодов перистальтики в грудном отделе пищевода или преждевременными спастическими сокращениями (дистальный эзофагоспазм), зарегистрированными при более чем 20% влажных глотков [7].
В нашей стране наиболее часто используют классификацию, предложенную Б.В. Петровским, и выделяют четыре стадии заболевания [2].
В настоящий момент нет утвержденных клинических рекомендаций по лечению ахалазии кардии у детей. Применяют медикаментозную терапию, при ее неэффективности — хирургическое лечение. Операция Геллера (в последние годы в лапароскопическом варианте) является «золотым стандартом» лечения ахалазии кардии. Однако травматичность хирургического лечения, частота интраоперационных осложнений, гастроэзофагального рефлюкса и рецидивов после операции вкупе с развитием эндоскопических технологий привели к поиску новых малоинвазивных методов лечения [11, 12].
Альтернативой хирургическому лечению стала предложенная в 2008 году H. Inoue (Япония) методика пероральной эндоскопической миотомии (Peroral Endoscopic Myotomy, POEM), получившая широкое распространение при лечении ахалазии кардии у взрослых пациентов. По эффективности POEM сопоставима с лапароскопической операцией Геллера. При этом она менее инвазивна, сохраняет связочный аппарат пищевода и минимизирует риск его перфорации [6, 13, 14].
Опыт проведения таких операций в педиатрической практике все еще недостаточен. В доступной нам литературе мы нашли единичные зарубежные и отечественные публикации с малой выборкой пациентов и единственный метаанализ 2019 года с участием 146 пациентов [15].
В качестве примера успешного применения POEM представляем собственный опыт лечения ахалазии кардии у девочки 6 лет.
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Родители больной А., 6 лет, обратились в Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии в июне 2018 года по поводу ее жалоб на дисфагию, тошноту, рвоту, снижение массы тела. Из анамнеза известно, что в течение последних 6 мес девочку беспокоили ощущение кома в горле при глотании пищи, при котором требовалось запивать пищу водой; частая рвота и регургитации, особенно в ночное время суток.
В течение года родители отметили снижение аппетита и массы тела ребенка. По месту жительства проводили медикаментозную терапию по поводу хронического гастродуоденита и астеноневротического синдрома. ЭГДС не была выполнена из-за негативной реакции ребенка. С учетом отсутствия положительного эффекта от проводимой терапии у девочки заподозрена нейрогенная анорексия.
При обращении в Научно-исследовательский институт неотложной детской хирургии и травматологии для верификации диагноза были выполнены инструментальные обследования: ЭГДС, рентгеноконтрастное исследование пищевода, МРТ органов средостения. Манометрию пищевода провести не удалось в виду возраста и психологических особенностей ребенка.
При ЭГДС выявлены жидкое содержимое в просвете пищевода, дилатация просвета пищевода на всем протяжении до 3,5–4 см с отсутствием перистальтической волны; плотное смыкание кардиального сфинктера; гиперемия и отек слизистой пищевода и антрального отдела желудка (рис. 1).
Рис. 1. Эндоскопическая картина ахалазии пищевода 3-й степени. Здесь и далее в статье иллюстрации авторов
Эндоскоп (9,2 мм) был с трудом проведен через кардию в желудок. По данным Rg-контрастного исследования пищевода и желудка обнаружены характерные признаки ахалазии: пищевод расширен на всем протяжении (максимальный поперечный размер — 4,9 см, сагиттальный — 3,5 см); в просвете пищевода — жидкостное содержимое; замедление эвакуации контрастного вещества из пищевода в желудок; типичное конусовидное сужение в области нижнего пищеводного сфинктера в виде «птичьего клюва» (рис. 2).
Рис. 2. Рентгеноконтрастное исследование пищевода с ахалазией кардии 3-й степени
МРТ подтвердила рентгенологическую картину и позволила исключить объемные образования средостения (рис. 3). На основании полученных данных был установлен диагноз ахалазии кардии 3-й степени.
Рис. 3. Магнитно-резонансная томограмма органов средостения с ахалазией кардии 3-й степени
POEM выполняли в условиях операционной под эндотрахеальной анестезией в положении больной на спине. Для антибактериальной профилактики оперативного вмешательства использовали защищенные пенициллины (амоксициллин клавуланат). Интраоперационно вводили ингибиторы протонной помпы в возрастной дозировке для предупреждения эрозивно-язвенных изменений со стороны слизистой верхних отделов ЖКТ.
Техника POEM у детей существенно не отличается от таковой у взрослых. Использовали стандартный видеогастроскоп диаметром 9,2 мм с дополнительным каналом Water Jet и прозрачным колпачком на дистальном конце. Для подачи углекислого газа во время вмешательства применяли CO2-инсуфлятор.
На первом этапе выполняли отмывание просвета пищевода от содержимого, обрабатывали его антисептиком и переходили к созданию тоннеля в подслизистом слое пищевода. После инъекции в подслизистый слой физиологического раствора, окрашенного индигокармином, с помощью гибридного ножа производили продольный разрез слизистой оболочки пищевода длиной 1,5–1,8 см на расстоянии 24 см от резцов (рис. 4). Для рассечения слизистой оболочки, формирования тоннеля в подслизистом слое и пересечения циркулярных мышечных волокон использовали гибридный нож T-типа с водоструйным каналом — 2,3 мм.
Рис. 4. Первый этап POEM: формирование входа в тоннель.
Примечание: здесь и далее POEM — пероральная эндоскопическая миотомия (Peroral Endoscopic Myotomy)
Путем диссекции в режиме спрей-коагуляции создавали тоннель в подслизистом слое на протяжении 11 см с переходом на желудок (рис. 5). В ходе диссекции производили дополнительное введение в подслизистый слой физиологического раствора.
Рис. 5. Второй этап POEM: формирование подслизистого тоннеля
На следующем этапе выполняли миотомию циркулярных мышечных волокон (рис. 6). На 2 см дистальнее разреза слизистой пищевода поэтапно пересекали циркулярные мышечные волокна в области нижнего пищеводного сфинктера и кардиального отдела желудка в режиме спрей-коагуляции. Степень раскрытия кардии контролировали визуально
Рис. 6. Третий этап POEM: пересечение циркулярных мышечных волокон пищевода
Для обработки крупных сосудов или остановки кровотечения использовали «горячие» щипцы типа КоаГраспер в режиме мягкой коагуляции. Для закрытия дефекта слизистой оболочки в области операционного доступа последовательно накладывали клипсы с полным сопоставлением краев разреза (рис. 7).
Рис. 7. Четвертый этап POEM: клипирование входа в тоннель
При контрольном осмотре эндоскоп беспрепятственно проходил через пищеводно-желудочный переход. Время операции составило 60 минут.
Послеоперационный период протекал гладко. В первые сутки после операции ребенок получал ингибиторы протонной помпы (внутривенно) и обезболивание по требованию. На следующие сутки для оценки состоятельности послеоперационной раны выполняли рентгеноконтрастное исследование с водорастворимым контрастом: отмечено свободное прохождение контрастного вещества из пищевода в желудок при отсутствии затеков (рис. 8). После этого ребенка начали кормить жидкой пищей.
Рис. 8. Контрольное рентгеноконтрастное исследование пищевода, 1-е сутки после выполнения POEM
Девочка отмечала значительное улучшение самочувствия и регресс симптомов дисфагии. Выписана на 3-и сутки после операции. Со 2-х суток в течение 2 недель получала протертую пищу с последующим переходом на общевозрастную диету.
Девочка была обследована в катамнезе (3, 12 и 24 мес). Уже на первом обследовании отмечено полное купирование симптомов дисфагии (0 баллов по шкале Eckardt против 7 баллов до выполнения POEM), увеличение массы тела на 4 кг. При контрольной ЭГДС содержимое в просвете пищевода отсутствовало, эндоскоп 9,2 мм беспрепятственно проходил через кардиальный сфинктер, просвет пищевода уменьшился до 2,5 см, воспалительные изменения слизистой верхних отделов ЖКТ не выявлены (рис. 9А).
При выполнении Rg-контрастного исследования также была отмечена положительная динамика в виде сокращения просвета пищевода до 25,7 мм, свободного поступления водорастворимого контраста в желудок и отсутствия регургитации в положении Тренделенбурга (рис. 9B).
Рис. 9. Эндоскопический (А) и рентгенологический (B) контроль через 3 месяца после выполнения POEM
ОБСУЖДЕНИЕ
Несмотря на редкость заболевания у детей, диагностический ряд при синдроме рвоты должен включать ахалазию кардии. Очень важны и клинические данные, но окончательная диагностика должна быть основана на данных инструментальных методов исследования. Отказ от выполнения ЭГДС в связи с психоэмоциональной лабильностью ребенка в нашем клиническом наблюдении привел не только к длительной и неэффективной медикаментозной терапии, но и к подозрению на нейрогенную анорексию, что, в свою очередь, могло бы увести от правильного диагноза.
Выполнение ЭГДС под седацией позволило подтвердить диагноз ахалазии, исключить стеноз пищевода другой этиологии, опухолевое поражение пищевода и сдавление его просвета извне. Выполнение МРТ органов средостения дало возможность исключить диффузный лейомиоматоз пищевода (псевдоахалазию) и объемные образования средостения.
Стоит отметить, что проведение манометрии, признанной «золотым стандартом» диагностики у взрослых, у детей возможно далеко не всегда в виду возраста, психологических особенностей и негативной реакции ребенка на само исследование.
По данным отечественной и зарубежной литературы, POEM зарекомендовала себя как безопасный и эффективный метод лечения ахалазии кардии у взрослых пациентов. Эффективность POEM аналогична таковой при операции Геллера — Дора [7]. Авторы отмечают ослабление или исчезновение симптомов, характерных для ахалазии, в 94–100% наблюдений после POEM [15]. Профилактика развития рефлюкс-эзофагита достигается путем сохранения связочного аппарата пищеводно-желудочного перехода и угла Гиса, что исключает необходимость антирефлюксной защиты, которую традиционно выполняют при хирургической миотомии [13].
Неоспоримыми преимуществами применения POEM у детей являются меньшая инвазивность и более протяженная миотомия по сравнению с лапароскопической операцией. К сожалению, в нашей стране эта методика не имеет широкого распространения у детей ввиду редкости патологии и технологической сложности самой операции. Нами было принято решение выполнить оперативное вмешательство совместно со специалистами, имеющими большой опыт проведения подобных операций у взрослых. В нашем случае таким специалистом стал заведующий отделом эндоскопии Московского клинического научного центра им. А.С. Логинова, д. м. н. Шишин Кирилл Вячеславович.
Результаты лечения, достигнутые в нашем наблюдении, как и данные литературы, позволяют оценивать POEM как перспективный и эффективный метод лечения ахалазии кардии у детей. По данным системного обзора, опубликованного Y. Lee и соавт., из 146 прооперированных детей только у одного был рецидив заболевания [15]. Наиболее частыми осложнениями после POEM явились подкожная эмфизема (n = 25) и пневмоперитонеум (n = 13), разрешившиеся самостоятельно или после введения иглы Вереша в брюшную полость.
У 7 детей интраоперационно диагностировали повреждение слизистой оболочки и у одного — разрыв пищевода, потребовавший наложения дополнительных клипс. В отдаленном периоде у 11% детей были выявлены симптомы рефлюкс-эзофагита, требующего применения медикаментозной терапии [15].
Таким образом, внедрение POEM в педиатрическую практику приводит к уменьшению времени оперативного вмешательства, числа осложнений и срока пребывания детей в стационаре [15-18].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Пероральная эндоскопическая миотомия представляется многообещающим методом лечения ахалазии кардии у детей. Для оценки эффективности методики по сравнению с таковой лапароскопических операций и баллонной дилатации необходимо дальнейшее проведение рандомизированных клинических исследований.
Поступила: 11.12.2020
Принята к публикации: 14.01.2021
