ВВЕДЕНИЕ
Болезнь Паркинсона (БП) — хроническое нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате разрушения нигральных дофаминергических нейронов с формированием недостаточного синтеза дофамина и проявляющееся моторными и немоторными симптомами. Развитию данного заболевания более подвержены пациенты пожилого возраста (среди них встречаемость заболевания составляет 1–2%) и старческого возраста (3–5%). Основными факторами риска развития БП выступают генетическая предрасположенность к заболеванию и демографические факторы, а именно пожилой возраст и мужской пол. Немаловажную роль играют неблагоприятные экологические факторы внешней среды, в частности нейротоксины (гербициды, пестициды, инсектициды, тяжелые металлы)[1–3].
Одним из основополагающих клинических признаков БП является гипокинезия с асимметричным дебютом, которая развивается вследствие формирования недостаточности дофамина в контралатеральной области стриатума. Спектр проявлений гипокинезии включает в себя и «симптоматику лица» — гипомимию: редкое мигание, «маскообразное» лицо, взгляд исподлобья[4, 5].
При гипомимии наблюдается снижение произвольных и непроизвольных движений лицевой мускулатуры, что создает впечатление отсутствия интереса к окружающей среде. Пациентам с гипомимией сложно выражать свое эмоциональное состояние, отношение к разным ситуациям через проявление внешних эмоций, и это создает определенные трудности с общением в социальной среде[6]. В патогенезе нарушений мимики задействованы структуры экстрапирамидной системы, в большей степени базальные ганглии, что приводит к нарушению непроизвольных, спонтанных движений мышц лица, которые непосредственно отвечают за проявление эмоций[7]. В отличие от гипокинезии конечностей на ранней стадии заболевания, гипомимия редко бывает асимметричной. В то же время установлено, что скорость и амплитуда движения век при моргании в меньшей степени нарушаются у пациентов с БП в сравнении со скоростью и амплитудой раскрытия рта при эмоциях. Гипотетически такую особенность связывают с исходно сниженной инерцией нижнего века[8–10].
Ряд аспектов, касающихся особенностей гипомимии, до сих пор остается до конца не исследованным. В частности, требует изучения возможная взаимосвязь между общей гипокинезией и гипомимией, в том числе в процессе их перекрестной лекарственной или реабилитационной коррекции.
Цель обзора: предоставить данные о проявлениях гипомимии и методах ее диагностики у пациентов с БП, применяемых в научных исследованиях и клинической практике.
Результаты небольших исследований в данной области подчеркивают необходимость их продолжения и развития. Так, P.J. García-Ruiz и соавт. (2018) изучали движения лицевой мускулатуры и глобальную двигательную активность у 84 пациентов с БП. Оценка моторных проявлений проводилась с использованием Унифицированной рейтинговой шкалы БП (англ. Unified Parkinson's Disease Rating Scale, UPDRS), гипомимия оценивалась в соответствии с пунктом 19 UPDRS. Выявлена статистически значимая корреляция между гипомимией и общими моторными симптомами у пациентов с БП. Отмечено, что гипомимия не связана с наличием моторных осложнений в виде флуктуаций и дискинезий, а также таких немоторных проявлений, как снижение когнитивных функций, возникновение галлюцинаций[11].
Таким образом, актуальным является создание и использование унифицированной методики объективной оценки проявлений гипомимии.
L. Marsili и соавт. (2014) исследовали гипомимию нижней части лица у пациентов с БП в период «включения» и «выключения» при приеме дофаминергических препаратов. Оценивали произвольные движения лицевой мускулатуры нижней части лица при демонстрации улыбки с максимально возможной скоростью и амплитудой и имитации улыбки по предоставленной иллюстрации. Движения лица регистрировались с помощью трехмерной оптоэлектронной системы SMART Motion (BTS Engineering, Милан, Италия) и анализировались с помощью специализированного программного обеспечения SMART Analyzer (BTS Engineering). В результате обработки полученных данных у пациентов с БП выявлено значительное снижение скорости и амплитуды движений мышц нижней части лица в сравнении с аналогичными характеристиками здоровых людей. Кинематические параметры лицевой мускулатуры коррелировали с проявлениями общей гипокинезии. Было отмечено также, что дофаминергические препараты не влияют на замедленность мимических движений в нижней части лица. Различий между движениями мышц правой и левой половины лица не обнаружено[12].
Тем не менее V.C. Zingler и соавт. (2005) представили клинический случай пациентки 55 лет с установленным диагнозом БП, у которой был выявлен синдром правостороннего гемипаркинсонизма в конечностях. Кроме этого, при осмотре отмечалась замедленность движений мимической мускулатуры справа, преимущественно в нижней части лица. Гемигипомимия в большей степени наблюдалась при непроизвольных движениях в разговоре, чем при произвольных движениях лицевой мускулатуры. Терапия дофаминергическими препаратами заметно уменьшала проявления как глобальной гипокинезии, так и гипомимии[13].
В исследовании S. Özekmekçi и соавт. (2007) из 353 пациентов с БП только у 13 был выявлен синдром гемигипомимии. Интересно, что у 12 человек наблюдалась правосторонняя гемигипомимия и лишь в одном случае гипомимия имела левостороннюю локализацию. Гипомимия у всех пациентов преобладала в нижней части лица[14]. Но представленные феномены гемигипомимии, видимо, следует отнести к исключениям, нежели к определенным закономерностям.
J. Kang и соавт. (2019) в своем исследовании использовали поверхностную электромиграфию с целью оценки гипомимии у пациентов с БП. Регистрировались показатели работы мышц, таких как сморщивающие брови (m. corrugator supercilii), скуловые мышцы (m. zygomatici), при самопроизвольном изображении пациентом чувства гнева, радости, печали, спокойного состояния и непроизвольном, спонтанном возникновении данных эмоций при показе видеоматериалов. Было отмечено снижение работы мышц лица как при произвольных, так и при непроизвольных движениях мимической мускулатуры, а также продемонстрировано влияние гипомимии на социальные и психологические составляющие качества жизни пациентов[15].
D. Вowers и соавт. (2006) оценивали гипомимию, сравнивая произвольные движения мышц лица у пациентов с БП 2–3-й стадии по Хен и Яру, принимавших дофаминергическую терапию, с показателями мимики у клинически здоровых людей. Авторы использовали компьютерную цифровую визуализацию с оценкой количественных динамических данных. В определении показателей мимики были задействованы 20 опорных точек, выбранных эмпирическим путем. По результатам исследования, у пациентов с БП была снижена подвижность лицевой мускулатуры, затрачивалось больше времени для достижения максимальной выразительности различных эмоций в сравнении с контрольной группой. Отмечено, что эмоция страха быстрее других эмоций достигала пика своей выразительности как у пациентов с БП, так и у здоровых испытуемых[16].
Недавнее исследование L. Ricciardia и соавт. (2020) было направлено на изучение нескольких аспектов гипомимии у пациентов с БП: оценивалась связь между ослабленной выразительностью движений лицевой мускулатуры и общей замедленностью движений; рассматривался вопрос о том, сопровождается ли гипомимия нарушением когнитивных функций и депрессией. В исследование вошло 89 пациентов с БП, из них у 64% наблюдалась гипомимия, у 36% — нет. Тестирование проводилось на исходе действия препарата L-ДОФА — после ночного сна (крайний прием осуществлялся накануне вечером), а также на пике действия препарата — через 60–90 минут после приема. Для оценки тяжести общей гипокинезии применялась шкала UPDRS-III, причем гипокинезия в конечностях оценивалась отдельно по пунктам 23–26, а аксиальная гипокинезия — по пунктам 18, 22, 27–30. Гипомимию же оценивали с использованием пункта 19 UPDRS-III. В результате было выявлено, что у пациентов, имеющих гипомимию, выраженность аксиальной моторной симптоматики в виде замедленности речи значительно выше, чем у пациентов без гипомимии. Было установлено также, что дофаминергическая терапия уменьшает проявления гипомимии; не обнаружено статистически значимой связи между выраженностью гипомимии и когнитивной дисфункции. По данным PDQ-39 (англ. Parkinson's Disease Questionnaire 39-item version, Опросник по болезни Паркинсона из 39 пунктов), у пациентов с гипомимией снижено качество жизни из-за проблем с общением в социальной среде[17].
R. Agostino и соавт. (2008) изучали у пациентов с БП произвольное, спонтанное и рефлекторное моргание на исходе и пике действия леводопа-содержащих препаратов. Скорость и амплитуда морганий оценивались SMART-системой. Для оценки произвольного моргания пациентам предлагали в течение одной минуты моргнуть максимальное количество раз. Спонтанное моргание оценивали без выполнения команд, в спокойном, расслабленном состоянии также в течение одной минуты. Рефлекторное моргание вызывалось минутной электрической стимуляцией надглазничного нерва. Амплитуда и скорость морганий у пациентов на исходе действия дозы были ниже, чем у клинически здоровых испытуемых группы контроля, при произвольном мигании, но не при рефлекторном или спонтанном. После приема леводопа-содержащих препаратов скорость произвольных морганий увеличивалась. В сравнении с контрольной группой у пациентов с БП наблюдалась более длительная пауза между фазами открытия и закрытия глаз во время произвольного моргания, что говорит о его замедленности. У пациентов имелись также нарушения спонтанного и рефлекторного моргания[18].
Для оценки мимики A. Bandini и соавт. (2017) использовали видеоанализ лица у 17 пациентов с БП 1.5–3-й стадии по Хен и Яру, регулярно принимавших дофаминергическую терапию, и 17 клинически здоровых участников. Автоматическое распознавание лиц происходило по 20 опорным точкам, охватывавшим брови, глаза и рот. Видеокадры нейтрального выражения лица пациента сравнивались с видеокадрами, на которых пациент воспроизводил эмоции по запросу врача и имитировал по предложенным изображениям, — смещение опорных лицевых ориентиров показывало движение лицевой мускулатуры в момент воспроизведения эмоции. Рассчитывались средний показатель, стандартное отклонение, максимальное и минимальное значения и диапазон. Констатировано, что пациенты с БП хуже здоровых людей выражают свои эмоции как самостоятельно, так и в ходе имитации. Пациенты с БП имели более низкие амплитудные показатели при выражении эмоций счастья и печали: уменьшение диапазона движений мышц бровей, глаз и рта, максимальных и минимальных значений[19].
N. Vinokurov и соавт. (2015) предложили методику оценки гипомимии в домашних условиях у пациентов с БП с использованием 3D-системы (видеокамера, датчик PrimeSense Carmine 1.09, Израиль), а также специального программного обеспечения FaceShift (Швейцария). 3D-камера была расположена на расстоянии 50 см от лица испытуемого, на 10 см выше уровня глаз. С использованием шкалы UPDRS гипомимия оценивалась от 0 до 4 баллов. Совершалось 5 сеансов видеозаписи, наиболее значимым из них был последний: пациенту демонстрировался короткометражный фильм в течение одной минуты, при этом его мимику фиксировала камера. В результате проведенного исследования было сделано заключение о снижении выраженности мимики лица при БП[20].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Патогенетические особенности гипомимии до конца не исследованы. Достоверно установлена связь между замедленностью, снижением амплитуды произвольных и непроизвольных движений лицевой мускулатуры и проявлением гипокинезии в туловище и конечностях.
Противоречивые данные получены в отношении влияния дофаминергической терапии на коррекцию гипомии. В большинстве исследований препараты L-ДОФА уменьшали степень выраженности как глобальной гипокинезии, так и гипомимии, но в части исследований чувствительность гипомимии к противопаркинсоническим препаратам не подтверждена.
Вызывает интерес латерализация симптомов гипокинезии при болезни Паркинсона. В конечностях она четко выражена и представлена гемипаркинсонизмом на ранних стадиях заболевания, в мышцах же лица проявления гемигипомимии встречаются редко. Возникновение гипомимии в мышцах нижней части лица также требует объяснения; ведущую гипотезу в настоящее время представляет особенность иннервации верхних и нижних этажей лицевой мускулатуры.
Актуальным является создание универсальных объективных методов исследования мимики с возможностями объективной оценки произвольных и непроизвольных мимических движений, расчетом количественных кинематических параметров.
Поступила: 18.01.2021
Принята к публикации: 18.02.2021
