Научно-практический медицинский рецензируемый журналISSN 1727-2378 (Print)         ISSN 2713-2994 (Online)
Ru
En

Сиалоаденит при муковисцидозе

DOI:10.31550/1727-2378-2020-19-10-66-68
Для цитирования: Арутюнян С.А., Симонян К.Г., Мкртчян Н.М., Каширская Н.Ю., Либик М., Мацек М. Сиалоаденит при муковисцидозе. Доктор.Ру. 2020; 19(10): 66–68. DOI: 10.31550/1727-2378-2020-19-10-66-68
30 ноября 00:00

Цель статьи: описание клинического случая сиалоаденита при муковисцидозе и рекомендаций по его диагностике.

Основные положения. Муковисцидоз, или кистозный фиброз, — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), поражающее экзокринные железы, в том числе слюнные.

В статье приводится описание клинического случая сиалоаденита при муковисцидозе у мальчика 12 лет. Диагноз бактериального сиалоаденита установлен после консультации челюстно-лицевого хирурга на основании данных лабораторных и ультразвукового исследований. Больному назначены антибактериальное лечение (амоксициллин с клавулановой кислотой), дротаверин, обильное питье.

Заключение. Сиалоаденит — одно из сопутствующих заболеваний у пациентов с муковисцидозом, сопровождаемое лихорадкой, болью в ухе, опуханием слюнных желез. Для установления окончательного диагноза необходимы консультация челюстно-лицевого хирурга, инфекциониста и ультразвуковое исследование слюнных желез.

Вклад авторов: Арутюнян С.А. — обследование и лечение пациента, обзор публикаций по теме статьи; Симонян К.Г. — проверка критически важного содержания, написание текста рукописи; Мкртчян Н.М. — обследование и лечение пациента, написание текста рукописи; Каширская Н.Ю. — проверка критически важного содержания, утверждение рукописи для публикации; Либик М., Мацек М. — проверка критически важного содержания.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.

 

Арутюнян Сатеник Артуровна (автор для переписки) — ассистент кафедры педиатрии № 1 ЕрГМУ им. М. Гераци. 0025, Республика Армения, г. Ереван, ул. Корюна, д. 2. E-mail: mycfmail1973@gmail.com

Симонян Карине Грантовна — д. м. н., доцент, руководитель клиники педиатрии № 1 Университетского больничного комплекса «Мурацан», доцент кафедры педиатрии № 1 ЕрГМУ им. М. Гераци. 0075, Республика Армения, г. Ереван, ул. Мурацан, д. 114. E-mail: mycfmail1973@gmail.com

Мкртчян Нарек Мгерович — челюстно-лицевой хирург клиники детской челюстно-лицевой хирургии и ЛОР-заболеваний Университетского больничного комплекса «Мурацан», ассистент кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ЕрГМУ им. М. Гераци. 0075, Республика Армения, г. Ереван, ул. Мурацан, д. 114. E-mail: narek-mkrtchyan1989@mail.ru

Каширская Наталия Юрьевна — д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «МГНЦ им. акад. Н.П. Бочкова». 115522, Россия, г. Москва, ул. Москворечье, д. 1. eLIBRARY.RU SPIN: 3628-2500. E-mail: kashirskayanj@mail.ru

Либик Малгожата — профессор кафедры биологии и медицинской генетики 2-го медицинского факультета Карлова университета. 15006, Чешская Республика, г. Прага 5, В Увале 84. E-mail: malgorzata.libik@lfmotol.cuni.cz

Мацек Милан — профессор кафедры биологии и медицинской генетики 2-го медицинского факультета Карлова университета. 15006, Чешская Республика, г. Прага 5, В Увале 84. E-mail: milan.macek.jr@lfmotol.cuni.cz

Доктор.ру

ВВЕДЕНИЕ

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), поражающее экзокринные железы. Потеря функции гена CFTR приводит к нарушению транспорта хлорида, натрия и воды через эпителиальные ткани, плохой гидратации и увеличению вязкости секрета.

ХОБЛ с хронической респираторной инфекцией, экзокринная недостаточность поджелудочной железы с низким нутритивным статусом и хроническая холестатическая болезнь печени — это основные проявления муковисцидоза [1, 2]. Фенотипические проявления муковисцидоза значительно варьируют: от практически бессимптомного в первые годы жизни при «мягких» мутациях IV и V классов с сохранной функцией поджелудочной железы до крайне тяжелого при мутациях I–III класса, с развитием дыхательной недостаточности на фоне распространенных бронхоэктазов, с выраженной панкреатической недостаточностью и наличием различных осложнений [2]. Иногда описываются редкие проявления заболевания.

Поскольку муковисцидоз является экзокринопатией, при данном заболевании могут быть также поражены слюнные железы, что проявляется снижением общего количества выделяемой слюны и увеличением ее вязкости, повышением концентраций общего кальция и фосфора в слюнных выделениях. У некоторых больных с муковисцидозом слюнные железы слегка увеличены [3, 4].

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

В мае 2017 г. подросток с муковисцидозом 12 лет был госпитализирован в Университетский больничный комплекс «Мурацан» (г. Ереван, Республика Армения) с температурой 39 °С, болью в ухе и опуханием правой околоушной области. Генотип больного — c. 142_145delAATC/5TTG12, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, хроническое инфицирование золотистым стафилококком.

Пациент получал лечение основного заболевания, соответствующее стандартам Европейского общества по муковисцидозу [1]. За две недели до госпитализации лечился от среднего отита в амбулаторных условиях.

По данным физикального осмотра: лихорадка, температура 39 °С, сильная боль в ухе, опухшая околоушная зона с правой стороны, чувствительная и болезненная при пальпации, слабо выраженная шейная лимфаденопатия.

Согласно результатам осмотра и рентгена грудной клетки, данные об обострении бронхолегочного заболевания не выявлены. Проведены осмотр оториноларинголога, инфекциониста, серологические исследования на паротит, взяты анализы на ВИЧ, цитомегаловирусную инфекцию. В крови — лейкоцитоз (22, 9 × 109/л), повышение уровня СРБ (96 мг%).

На УЗИ: околоушная железа справа увеличена, гипоэхогенная, с неровным контуром.

После консультации челюстно-лицевого хирурга на основании лабораторных данных и УЗИ диагностирован бактериальный сиалоаденит, назначены антибактериальное лечение (амоксициллин с клавулановой кислотой в возрастной дозировке в течение 2 недель), дротаверин, обильное питье.

Через 2 недели после первичного осмотра отмечено улучшение состояния больного: уменьшение отека, исчезновение лихорадки и прекращение болей. При следующем контрольном визите к врачу через месяц отек околоушной железы не наблюдался.

ОБСУЖДЕНИЕ

Больные с муковисцидозом предрасположены к развитию хронического сиалоаденита, образованию камней в слюнных железах. Последнее, вероятно, связано с высоким содержанием кальция в слюне [4, 5]. Острые бактериальные инфекции слюнных желез могут осложнить течение заболевания. Интересно, что имеются лишь единичные случаи, описывающие эту патологию у больных муковисцидозом, причем все описания, как отечественные [5], так и зарубежные [6], относятся к работам прошлого века. В случае рецидивирующих опуханий околоушных слюнных желез необходимо исключить ювенильный рецидивирующий паротит, аутоиммунные заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

У больных с муковисцидозом при повышении температуры с болью в ухе и/или опуханием слюнных желез и при отсутствии признаков инфекционного обострения бронхолегочной системы следует предположить сиалоаденит. Для установления окончательного диагноза необходимы консультация челюстно-лицевого хирурга, инфекциониста и УЗИ слюнных желез. 

Поступила: 18.09.2020

Принята к публикации: 26.10.2020

30 ноября 00:00
ЛИТЕРАТУРА
  1. Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17(2): 153–78. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006
  2. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: «Медпрактика-М»; 2014. 672 с. [Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu. (ed.). Cystic fibrosis. M.: Mediapraktika-M; 2014. 672 p. (in Russian)]
  3. Ballenger J.J. Ballenger's otorhinolaryngology: head and neck surgery. Pmph USA Ltd Series: BC Decker; 2009. 1209 p.
  4. Bradley P.S., Guntinas-Lichius O. Salivary gland disorder and diseases: diagnosis and Management. Thieme (Stuttgart); 2011. 504 p.
  5. Еловикова Т.М., Григорьев С.С. Сиалология в терапевтической стоматологии: учебное пособие. Екатеринбург: «Тираж»; 2018. 192 с. [Elovikova T.M., Grigoriev S.S. Sialology in dental therapy: a study guide. Ekaterinburg: Tirazh; 2018. 192 p. (in Russian)]
  6. Bruns W.T., Tang T.T. Submandibular sialolithiasis in a cystic fibrosis patient. Am. J. Dis. Child. 1973; 126(5): 685–6. DOI: 10.1001/archpedi.1973.02110190551019

Новости

22 октября 15:07
Воспалительные заболевания кишечника

30 октября с 10:00 до 18:00 (мск) будет проходить большая онлайн-конференция с участием 14 лекторов под руководством автора журнала «Доктор.Ру» Скворцовой Тамары Андреевны, к. м. н., главного внештатного детского специалиста гастроэнтеролога ДЗМ

22 октября 15:03
Онлайн-конференция «На орбите женского здоровья: вопросы, взгляды, решения»

27 октября в 15:00 (мск) начнется большая онлайн-конференция под руководством постоянного автора журнала «Доктор.Ру» Кузнецовой Ирины Всеволодовны, д. м. н., профессора, руководителя направления «Гинекологическая эндокринология» НОЧУ ДПО «Высшая медицинская школа»

19 октября 17:22
Онлайн-конференция «Креативная эндокринология: новые технологии в диагностике и лечении эндокринных заболеваний»

23 октября в 10:00 (мск) начнется онлайн-конференции «Новые технологии в диагностике и лечении эндокринных заболеваний», под руководством автора журнала «Доктор.Ру» Аметова Александра Сергеевича, д. м. н., профессора, заведующего кафедрой эндокринологии ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

19 октября 17:20
Полиморфизмы генов витамина D и их роль в прогнозе эффективности лечения аллергических заболеваний у детей

Постоянный автор журнала «Доктор.Ру» Ревякина Вера Афанасьевна, д. м. н., профессор, заведующая отделением аллергологии ФГБУН ФИЦ питания и биотехнологии, 21 октября в 17:00 (мск) проведет вебинар, посвященный лечению аллергических заболеваний у детей

14 октября 13:02
XL межрегиональная конференция РОАГ «Женское здоровье», г. Оренбург

22 октября с 08:50 до 15:00 (мск) в онлайн-формате пройдет конференция с участием постоянных авторов журнала «Доктор.Ру» Аполихиной И.А., Баранова И.И., Виноградовой М.А., Кирсановой Т.В., Пекарева О.Г., Чечневой М.А.

Все новости

Партнеры