ВВЕДЕНИЕ
Муковисцидоз (кистозный фиброз) — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), поражающее экзокринные железы. Потеря функции гена CFTR приводит к нарушению транспорта хлорида, натрия и воды через эпителиальные ткани, плохой гидратации и увеличению вязкости секрета.
ХОБЛ с хронической респираторной инфекцией, экзокринная недостаточность поджелудочной железы с низким нутритивным статусом и хроническая холестатическая болезнь печени — это основные проявления муковисцидоза [1, 2]. Фенотипические проявления муковисцидоза значительно варьируют: от практически бессимптомного в первые годы жизни при «мягких» мутациях IV и V классов с сохранной функцией поджелудочной железы до крайне тяжелого при мутациях I–III класса, с развитием дыхательной недостаточности на фоне распространенных бронхоэктазов, с выраженной панкреатической недостаточностью и наличием различных осложнений [2]. Иногда описываются редкие проявления заболевания.
Поскольку муковисцидоз является экзокринопатией, при данном заболевании могут быть также поражены слюнные железы, что проявляется снижением общего количества выделяемой слюны и увеличением ее вязкости, повышением концентраций общего кальция и фосфора в слюнных выделениях. У некоторых больных с муковисцидозом слюнные железы слегка увеличены [3, 4].
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
В мае 2017 г. подросток с муковисцидозом 12 лет был госпитализирован в Университетский больничный комплекс «Мурацан» (г. Ереван, Республика Армения) с температурой 39 °С, болью в ухе и опуханием правой околоушной области. Генотип больного — c. 142_145delAATC/5TTG12, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, хроническое инфицирование золотистым стафилококком.
Пациент получал лечение основного заболевания, соответствующее стандартам Европейского общества по муковисцидозу [1]. За две недели до госпитализации лечился от среднего отита в амбулаторных условиях.
По данным физикального осмотра: лихорадка, температура 39 °С, сильная боль в ухе, опухшая околоушная зона с правой стороны, чувствительная и болезненная при пальпации, слабо выраженная шейная лимфаденопатия.
Согласно результатам осмотра и рентгена грудной клетки, данные об обострении бронхолегочного заболевания не выявлены. Проведены осмотр оториноларинголога, инфекциониста, серологические исследования на паротит, взяты анализы на ВИЧ, цитомегаловирусную инфекцию. В крови — лейкоцитоз (22, 9 × 109/л), повышение уровня СРБ (96 мг%).
На УЗИ: околоушная железа справа увеличена, гипоэхогенная, с неровным контуром.
После консультации челюстно-лицевого хирурга на основании лабораторных данных и УЗИ диагностирован бактериальный сиалоаденит, назначены антибактериальное лечение (амоксициллин с клавулановой кислотой в возрастной дозировке в течение 2 недель), дротаверин, обильное питье.
Через 2 недели после первичного осмотра отмечено улучшение состояния больного: уменьшение отека, исчезновение лихорадки и прекращение болей. При следующем контрольном визите к врачу через месяц отек околоушной железы не наблюдался.
ОБСУЖДЕНИЕ
Больные с муковисцидозом предрасположены к развитию хронического сиалоаденита, образованию камней в слюнных железах. Последнее, вероятно, связано с высоким содержанием кальция в слюне [4, 5]. Острые бактериальные инфекции слюнных желез могут осложнить течение заболевания. Интересно, что имеются лишь единичные случаи, описывающие эту патологию у больных муковисцидозом, причем все описания, как отечественные [5], так и зарубежные [6], относятся к работам прошлого века. В случае рецидивирующих опуханий околоушных слюнных желез необходимо исключить ювенильный рецидивирующий паротит, аутоиммунные заболевания.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
У больных с муковисцидозом при повышении температуры с болью в ухе и/или опуханием слюнных желез и при отсутствии признаков инфекционного обострения бронхолегочной системы следует предположить сиалоаденит. Для установления окончательного диагноза необходимы консультация челюстно-лицевого хирурга, инфекциониста и УЗИ слюнных желез.
Поступила: 18.09.2020
Принята к публикации: 26.10.2020
