Научно-практический медицинский рецензируемый журналISSN 1727-2378 (Print)         ISSN 2713-2994 (Online)
Ru
En

Сиалоаденит при муковисцидозе

DOI:10.31550/1727-2378-2020-19-10-66-68
Для цитирования: Арутюнян С.А., Симонян К.Г., Мкртчян Н.М., Каширская Н.Ю., Либик М., Мацек М. Сиалоаденит при муковисцидозе. Доктор.Ру. 2020; 19(10): 66–68. DOI: 10.31550/1727-2378-2020-19-10-66-68
30 ноября 00:00

Цель статьи: описание клинического случая сиалоаденита при муковисцидозе и рекомендаций по его диагностике.

Основные положения. Муковисцидоз, или кистозный фиброз, — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), поражающее экзокринные железы, в том числе слюнные.

В статье приводится описание клинического случая сиалоаденита при муковисцидозе у мальчика 12 лет. Диагноз бактериального сиалоаденита установлен после консультации челюстно-лицевого хирурга на основании данных лабораторных и ультразвукового исследований. Больному назначены антибактериальное лечение (амоксициллин с клавулановой кислотой), дротаверин, обильное питье.

Заключение. Сиалоаденит — одно из сопутствующих заболеваний у пациентов с муковисцидозом, сопровождаемое лихорадкой, болью в ухе, опуханием слюнных желез. Для установления окончательного диагноза необходимы консультация челюстно-лицевого хирурга, инфекциониста и ультразвуковое исследование слюнных желез.

Вклад авторов: Арутюнян С.А. — обследование и лечение пациента, обзор публикаций по теме статьи; Симонян К.Г. — проверка критически важного содержания, написание текста рукописи; Мкртчян Н.М. — обследование и лечение пациента, написание текста рукописи; Каширская Н.Ю. — проверка критически важного содержания, утверждение рукописи для публикации; Либик М., Мацек М. — проверка критически важного содержания.

Конфликт интересов: авторы заявляют об отсутствии возможных конфликтов интересов.

 

Арутюнян Сатеник Артуровна (автор для переписки) — ассистент кафедры педиатрии № 1 ЕрГМУ им. М. Гераци. 0025, Республика Армения, г. Ереван, ул. Корюна, д. 2. E-mail: mycfmail1973@gmail.com

Симонян Карине Грантовна — д. м. н., доцент, руководитель клиники педиатрии № 1 Университетского больничного комплекса «Мурацан», доцент кафедры педиатрии № 1 ЕрГМУ им. М. Гераци. 0075, Республика Армения, г. Ереван, ул. Мурацан, д. 114. E-mail: mycfmail1973@gmail.com

Мкртчян Нарек Мгерович — челюстно-лицевой хирург клиники детской челюстно-лицевой хирургии и ЛОР-заболеваний Университетского больничного комплекса «Мурацан», ассистент кафедры хирургической стоматологии и челюстно-лицевой хирургии ЕрГМУ им. М. Гераци. 0075, Республика Армения, г. Ереван, ул. Мурацан, д. 114. E-mail: narek-mkrtchyan1989@mail.ru

Каширская Наталия Юрьевна — д. м. н., профессор, главный научный сотрудник лаборатории генетической эпидемиологии ФГБНУ «МГНЦ им. акад. Н.П. Бочкова». 115522, Россия, г. Москва, ул. Москворечье, д. 1. eLIBRARY.RU SPIN: 3628-2500. E-mail: kashirskayanj@mail.ru

Либик Малгожата — профессор кафедры биологии и медицинской генетики 2-го медицинского факультета Карлова университета. 15006, Чешская Республика, г. Прага 5, В Увале 84. E-mail: malgorzata.libik@lfmotol.cuni.cz

Мацек Милан — профессор кафедры биологии и медицинской генетики 2-го медицинского факультета Карлова университета. 15006, Чешская Республика, г. Прага 5, В Увале 84. E-mail: milan.macek.jr@lfmotol.cuni.cz

Доктор.ру

ВВЕДЕНИЕ

Муковисцидоз (кистозный фиброз) — аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызванное мутациями в гене трансмембранного регулятора проводимости муковисцидоза (CFTR), поражающее экзокринные железы. Потеря функции гена CFTR приводит к нарушению транспорта хлорида, натрия и воды через эпителиальные ткани, плохой гидратации и увеличению вязкости секрета.

ХОБЛ с хронической респираторной инфекцией, экзокринная недостаточность поджелудочной железы с низким нутритивным статусом и хроническая холестатическая болезнь печени — это основные проявления муковисцидоза [1, 2]. Фенотипические проявления муковисцидоза значительно варьируют: от практически бессимптомного в первые годы жизни при «мягких» мутациях IV и V классов с сохранной функцией поджелудочной железы до крайне тяжелого при мутациях I–III класса, с развитием дыхательной недостаточности на фоне распространенных бронхоэктазов, с выраженной панкреатической недостаточностью и наличием различных осложнений [2]. Иногда описываются редкие проявления заболевания.

Поскольку муковисцидоз является экзокринопатией, при данном заболевании могут быть также поражены слюнные железы, что проявляется снижением общего количества выделяемой слюны и увеличением ее вязкости, повышением концентраций общего кальция и фосфора в слюнных выделениях. У некоторых больных с муковисцидозом слюнные железы слегка увеличены [3, 4].

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

В мае 2017 г. подросток с муковисцидозом 12 лет был госпитализирован в Университетский больничный комплекс «Мурацан» (г. Ереван, Республика Армения) с температурой 39 °С, болью в ухе и опуханием правой околоушной области. Генотип больного — c. 142_145delAATC/5TTG12, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, хроническое инфицирование золотистым стафилококком.

Пациент получал лечение основного заболевания, соответствующее стандартам Европейского общества по муковисцидозу [1]. За две недели до госпитализации лечился от среднего отита в амбулаторных условиях.

По данным физикального осмотра: лихорадка, температура 39 °С, сильная боль в ухе, опухшая околоушная зона с правой стороны, чувствительная и болезненная при пальпации, слабо выраженная шейная лимфаденопатия.

Согласно результатам осмотра и рентгена грудной клетки, данные об обострении бронхолегочного заболевания не выявлены. Проведены осмотр оториноларинголога, инфекциониста, серологические исследования на паротит, взяты анализы на ВИЧ, цитомегаловирусную инфекцию. В крови — лейкоцитоз (22, 9 × 109/л), повышение уровня СРБ (96 мг%).

На УЗИ: околоушная железа справа увеличена, гипоэхогенная, с неровным контуром.

После консультации челюстно-лицевого хирурга на основании лабораторных данных и УЗИ диагностирован бактериальный сиалоаденит, назначены антибактериальное лечение (амоксициллин с клавулановой кислотой в возрастной дозировке в течение 2 недель), дротаверин, обильное питье.

Через 2 недели после первичного осмотра отмечено улучшение состояния больного: уменьшение отека, исчезновение лихорадки и прекращение болей. При следующем контрольном визите к врачу через месяц отек околоушной железы не наблюдался.

ОБСУЖДЕНИЕ

Больные с муковисцидозом предрасположены к развитию хронического сиалоаденита, образованию камней в слюнных железах. Последнее, вероятно, связано с высоким содержанием кальция в слюне [4, 5]. Острые бактериальные инфекции слюнных желез могут осложнить течение заболевания. Интересно, что имеются лишь единичные случаи, описывающие эту патологию у больных муковисцидозом, причем все описания, как отечественные [5], так и зарубежные [6], относятся к работам прошлого века. В случае рецидивирующих опуханий околоушных слюнных желез необходимо исключить ювенильный рецидивирующий паротит, аутоиммунные заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

У больных с муковисцидозом при повышении температуры с болью в ухе и/или опуханием слюнных желез и при отсутствии признаков инфекционного обострения бронхолегочной системы следует предположить сиалоаденит. Для установления окончательного диагноза необходимы консультация челюстно-лицевого хирурга, инфекциониста и УЗИ слюнных желез. 

Поступила: 18.09.2020

Принята к публикации: 26.10.2020

30 ноября 00:00
ЛИТЕРАТУРА
  1. Castellani C., Duff A.J.A., Bell S.C. et al. ECFS best practice guidelines: the 2018 revision. J. Cyst. Fibros. 2018; 17(2): 153–78. DOI: 10.1016/j.jcf.2018.02.006
  2. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: «Медпрактика-М»; 2014. 672 с. [Kapranov N.I., Kashirskaya N.Yu. (ed.). Cystic fibrosis. M.: Mediapraktika-M; 2014. 672 p. (in Russian)]
  3. Ballenger J.J. Ballenger's otorhinolaryngology: head and neck surgery. Pmph USA Ltd Series: BC Decker; 2009. 1209 p.
  4. Bradley P.S., Guntinas-Lichius O. Salivary gland disorder and diseases: diagnosis and Management. Thieme (Stuttgart); 2011. 504 p.
  5. Еловикова Т.М., Григорьев С.С. Сиалология в терапевтической стоматологии: учебное пособие. Екатеринбург: «Тираж»; 2018. 192 с. [Elovikova T.M., Grigoriev S.S. Sialology in dental therapy: a study guide. Ekaterinburg: Tirazh; 2018. 192 p. (in Russian)]
  6. Bruns W.T., Tang T.T. Submandibular sialolithiasis in a cystic fibrosis patient. Am. J. Dis. Child. 1973; 126(5): 685–6. DOI: 10.1001/archpedi.1973.02110190551019

Новости

23 мая 14:18
Гормонозависимые заболевания в 21 веке

24 мая Институт медицины и психологии В.Зельмана НГУ, Новосибирский государственный медицинский университет совместно с медицинским центром «Клиника Пасман» проведут в Новосибирске Всероссийскую конференцию «Гормонозависимые заболевания в 21 веке: современные методы лечения, предгравидарная подготовка, ведение беременности».

18 мая 17:49
Рациональное применение препаратов для лечения и профилактики респираторных инфекций

31 мая в 17:00 (мск) состоится вебинар автора журнала «Доктор.Ру» Фарбер Ирины Михайловны, к. м. н., ассистента кафедры детских болезней ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

18 мая 17:46
Форум «Здоровое пищеварение»

Двухдневный форум «Здоровое пищеварение», приуроченный к Международному Дню здорового пищеварения, пройдет в онлайн-формате 28–29 мая под руководством постоянного автора журнала «Доктор.Ру» Скворцовой Тамары Андреевны, к. м. н., руководителя Центра детской гастроэнтерологии ГБУЗ «Морозовская ДГКБ ДЗМ

18 мая 17:43
Охрана репродуктивного здоровья девушек-подростков и молодых женщин

27 мая в 10:00 (мск) начнется ежегодная областная конференция под руководством постоянного автора журнала «Доктор.Ру» Зароченцевой Нины Викторовны, д. м. н., профессора РАН, заместителя директора по науке ГБУЗ МО МОНИИАГ

18 мая 17:40
Конференция, посвященная Всемирному дню щитовидной железы

Под руководством члена редакционного совета и постоянного автора журнала «Доктор.Ру» Петуниной Нины Александровны, члена-корреспондента РАН, д. м. н., профессора, заведующей кафедрой эндокринологии Института клинической медицины им. Н.В. Склифосовского ФГАОУ ВО Первый МГМУ им. И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский Университет), пройдет большая онлайн-конференция, посвященная Всемирному дню щитовидной железы 25 мая с 09:00 до 18:00 (мск)

Все новости

Партнеры